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原發性肝內硬化綜合征

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原發性肝內硬化綜合征是一種少見的慢性疾病，主要特征是肝臟內部的纖維組織增生，導致肝功能受損。常見癥狀包括腹脹、黃疸和腹水等。

中文名：

原發性肝內硬化綜合征

英文名：

Primary Hepatic Sclerosis Syndrome

相關科室：

消化內科、肝病科、肝膽外科、肝病內科、肝病科、肝膽外科、肝病內科

相關手術：

肝移植、脾切除、門脈分流術

疾病介紹

病因

癥狀

臨床檢查項目

治療方式

配套醫療器械

疾病介紹

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原發性肝內硬化綜合征是一種少見的疾病，主要表現為肝臟內部的纖維組織增生和肝臟功能受損。患者可能會出現腹水、黃疸、肝功能異常等癥狀。病因目前尚不明確，可能與遺傳因素、自身免疫等有關。診斷通常通過臨床癥狀、肝功能檢查、影像學檢查和肝活檢等綜合手段進行。治療方面主要是針對癥狀進行對癥治療，如利尿劑、抗病毒藥物等。在疾病晚期，可能需要考慮肝移植等治療手段。患者在治療過程中需要定期復診，遵醫囑進行治療，保持良好的生活習慣和飲食習慣，以減緩疾病進展。

病因

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遺傳因素：家族史中有肝內硬化病例的人更容易患病。

酗酒：長期大量飲酒會損害肝臟功能，導致肝內硬化。

病毒感染：乙型肝炎病毒和丙型肝炎病毒是引起肝內硬化的常見病原體。

自身免疫性疾病：免疫系統攻擊肝臟組織，導致肝內硬化。

癥狀

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腹脹、腹水、腹痛是原發性肝內硬化綜合征的常見癥狀。

食欲不振、體重下降、乏力也是患者常見的表現。

黃疸、皮膚瘙癢、肝區疼痛可能會出現在病情進展后期。

消化不良、惡心、嘔吐等消化系統癥狀也常見。

肝功能異常、血小板減少、脾臟腫大是疾病的特征性體征。

臨床檢查項目

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肝功能檢查：包括血清谷丙轉氨酶、血清谷草轉氨酶等指標

凝血功能檢查：檢測凝血酶原時間、凝血酶時間等指標

肝臟超聲：觀察肝臟形態、大小、結構是否異常

肝臟CT或MRI：更詳細地觀察肝臟內部情況

肝臟活檢：確定肝內硬化的病理改變

治療方式

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原發性肝內硬化綜合征的治療方式主要包括藥物治療和手術治療。藥物治療主要是通過使用利尿劑、抗生素、抗病毒藥物等來緩解癥狀和控制疾病的進展。手術治療包括肝移植和脾切除術，肝移植是治療晚期肝硬化的有效方法，而脾切除術可以減輕脾臟的負擔，緩解相關癥狀。此外，患者還需要注意飲食調理，避免飲酒和吸煙，保持良好的生活習慣，定期進行體檢和監測病情的變化。在治療過程中，患者應積極配合醫生的治療方案，定期復診，及時調整治療方案，以提高治療效果和延緩疾病的進展。

配套醫療器械

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配套醫療器械	產品介紹
肝臟保護儀	通過特定波長的光照射，促進肝細胞再生，減輕肝臟負擔，改善肝功能。
肝功能監測儀	實時監測肝功能指標，幫助醫生及時調整治療方案，保護肝臟健康。
肝臟支架	用于支撐肝臟，減輕肝臟壓力，促進血液循環，有助于肝臟康復。