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先天性白細胞顆粒異常綜合征

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先天性白細胞顆粒異常綜合征是一種罕見的遺傳性疾病，患者白細胞顆粒缺乏或功能異常，導致免疫系統受損，易感染。

中文名：

先天性白細胞顆粒異常綜合征

英文名：

Congenital Neutropenia Syndrome

相關科室：

血液內科、感染內科、腎病內科、內分泌科、風濕免疫內科、腫瘤內科、放療科

相關手術：

骨髓移植、脾切除、淋巴結活檢

疾病介紹

病因

癥狀

臨床檢查項目

治療方式

配套醫療器械

疾病介紹

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先天性白細胞顆粒異常綜合征是一種罕見的遺傳性疾病，患者的白細胞無法正常釋放顆粒內的物質，導致免疫系統功能受損。患者容易感染細菌、真菌和病毒，且病情可能嚴重到影響生命。癥狀包括反復感染、發熱、皮膚病變、肝脾腫大等。診斷通常通過血液檢查和基因檢測。治療主要是針對癥狀進行，如抗生素治療感染、免疫調節劑等。患者需要定期接受醫生的監測和治療，以減輕癥狀和預防并發癥的發生。家族史對于診斷和治療也有一定的指導意義。

病因

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先天性白細胞顆粒異常綜合征是一種罕見的遺傳性疾病，主要由基因突變引起。

這些基因突變會影響白細胞內的顆粒形成和功能，導致免疫系統功能異常。

疾病可能在家族中遺傳，但也可能是新生突變所致。

環境因素可能對疾病的發病和發展起到一定作用。

癥狀

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反復發作的感染，如呼吸道感染、皮膚感染

發熱、乏力、體重下降

皮膚疹、潰瘍或皰疹

淋巴結腫大

貧血、出血傾向

骨髓異常，如血小板減少

肝脾腫大

易感染真菌或病毒

臨床檢查項目

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血常規檢查：白細胞計數異常，嗜酸性粒細胞數量增多。

骨髓穿刺檢查：可見異常的嗜酸性粒細胞分布。

免疫學檢查：可檢測特定的白細胞顆粒異常。

遺傳學檢查：進行基因檢測，確認先天性白細胞顆粒異常。

治療方式

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先天性白細胞顆粒異常綜合征的治療方式主要包括抗生素治療、免疫調節治療和支持性治療。抗生素治療可以用于治療感染引起的癥狀，如發熱和感染部位的疼痛。免疫調節治療可以通過使用免疫抑制劑或免疫調節劑來調節免疫系統的功能，減少炎癥反應和自身免疫反應。支持性治療包括輸血、輸液和營養支持等措施，可以幫助患者維持生命體征和改善生活質量。在治療過程中，醫生會根據患者的具體病情和癥狀制定個性化的治療方案，并定期進行隨訪和評估療效，以調整治療方案。同時，患者也需要定期接受檢查和監測，以及遵循醫生的建議和指導，以確保治療效果和減少并發癥的發生。

配套醫療器械

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配套醫療器械	產品介紹
白細胞計數儀	用于快速準確地檢測患者的白細胞數量，幫助醫生及時了解病情。
白細胞分選儀	可對白細胞進行分選，幫助醫生診斷先天性白細胞顆粒異常綜合征。
白細胞顆粒顯微鏡	用于觀察白細胞顆粒的形態和數量，輔助診斷先天性白細胞顆粒異常綜合征。