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原發性巨球蛋白血癥

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原發性巨球蛋白血癥是一種罕見的血液疾病，特征是體內產生異常大量的球蛋白。常見癥狀包括貧血、出血傾向和免疫功能異常。

中文名：

原發性巨球蛋白血癥

英文名：

Primary Hypergammaglobulinemia

相關科室：

血液內科、腎病內科、感染內科、肝病科、腫瘤內科、放療科、腫瘤外科

相關手術：

巨球蛋白血癥手術、血漿置換治療

疾病介紹

病因

癥狀

臨床檢查項目

治療方式

配套醫療器械

疾病介紹

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原發性巨球蛋白血癥是一種罕見的血液疾病，主要特征是血液中存在異常增多的巨球蛋白。這種異常蛋白質會導致血液黏稠度增高，容易形成血栓，從而引發心腦血管疾病。患者常表現為乏力、頭暈、視力模糊、皮膚潮紅等癥狀。原發性巨球蛋白血癥的確切病因尚不清楚，可能與免疫系統異常有關。診斷通常通過血液檢查和蛋白電泳來確定。治療主要是針對癥狀進行，包括血液稀釋劑、抗凝藥物等。定期監測血液指標和定期隨訪是管理這種疾病的關鍵。

病因

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原發性巨球蛋白血癥可能與遺傳因素有關，家族中有患者的風險更高。

免疫系統異常可能導致巨球蛋白的過度產生，引發疾病。

環境因素如感染、藥物、化學物質等也可能誘發原發性巨球蛋白血癥。

免疫系統失調、炎癥反應等因素也可能與疾病的發生有關。

癥狀

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體重下降

疲勞乏力

貧血癥狀

頭暈眩暈

皮膚蒼白

骨痛關節痛

腹瀉腹痛

呼吸困難

肝脾腫大

臨床檢查項目

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血清蛋白電泳：檢測蛋白質組成，發現異常蛋白

免疫固定電泳：確定異常蛋白的類型和濃度

免疫固定電泳：確定異常蛋白的類型和濃度

骨髓穿刺：檢測骨髓中漿細胞的數量和形態

血清免疫固定電泳：檢測血清中的異常蛋白

治療方式

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原發性巨球蛋白血癥的治療方式主要包括藥物治療和支持性治療。藥物治療方面，常用的藥物包括環磷酰胺、長春新堿和地塞米松等，這些藥物可以有效地減輕癥狀和控制疾病的進展。支持性治療主要包括輸血、輸液和營養支持等，可以幫助患者維持身體功能和改善生活質量。此外，定期的隨訪和監測也是治療的重要環節，可以及時調整治療方案并評估疾病的進展情況。在治療過程中，患者應遵醫囑進行治療，并定期復診以確保疾病得到有效控制。

配套醫療器械

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配套醫療器械	產品介紹
巨球蛋白血癥治療儀	專為原發性巨球蛋白血癥患者設計，通過特定技術幫助患者減少血漿中的巨球蛋白含量，改善癥狀。
巨球蛋白血癥監測儀	用于監測患者血漿中的巨球蛋白含量，幫助醫生及時調整治療方案，提高治療效果。