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非特異性系統性壞死性小血管炎

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非特異性系統性壞死性小血管炎是一種罕見的自身免疫性疾病，會導致全身多個器官的小血管受損，引起組織壞死和器官功能障礙。常見癥狀包括發熱、皮疹、關節疼痛和腎功能異常。

中文名：

非特異性系統性壞死性小血管炎

英文名：

Non-specific systemic necrotizing small vessel vasculitis

相關手術：

腎臟移植、腎活檢、腎切除、腎動脈栓塞治療

疾病介紹

病因

癥狀

臨床檢查項目

治療方式

配套醫療器械

疾病介紹

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非特異性系統性壞死性小血管炎是一種罕見的自身免疫性疾病，主要表現為全身多器官受累的癥狀。患者常出現發熱、乏力、體重減輕等全身癥狀，同時還可能出現皮膚疹、關節疼痛、腎臟損害等癥狀。病因目前尚不清楚，可能與免疫系統異常激活有關。診斷通常需要通過臨床表現、實驗室檢查和組織活檢等綜合手段進行。治療方面主要是應用免疫抑制劑和糖皮質激素等藥物進行控制，同時還需要針對不同器官受累的癥狀進行相應處理。患者需定期隨訪和監測病情，以及遵醫囑進行治療，以減輕癥狀和提高生活質量。

病因

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免疫系統異常導致的自身免疫性疾病是非特異性系統性壞死性小血管炎的主要病因之一。

感染病原體如細菌、病毒、真菌等也可能引起非特異性系統性壞死性小血管炎的發生。

遺傳因素在一定程度上也會增加患者患上非特異性系統性壞死性小血管炎的風險。

環境因素如吸煙、化學物質暴露等可能對非特異性系統性壞死性小血管炎的發病起到一定作用。

癥狀

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發熱、乏力、食欲減退

關節疼痛、肌肉疼痛

皮膚疼痛、發紅、潰瘍

神經系統癥狀，如頭痛、意識改變

腎臟受損，導致尿量減少、血尿

臨床檢查項目

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血常規檢查，包括白細胞計數和紅細胞沉降率

尿常規檢查，觀察蛋白質、紅細胞和白細胞等指標

血清免疫球蛋白測定，檢測免疫球蛋白的水平

抗核抗體檢測，觀察是否存在自身抗體的產生

腎功能檢查，包括血肌酐、尿素氮等指標

治療方式

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非特異性系統性壞死性小血管炎的治療方式包括使用免疫抑制劑如糖皮質激素、環磷酰胺和甲氨蝶呤等藥物來抑制免疫系統的異常反應。此外，還可以采用血漿置換療法來清除體內的有害抗體和免疫復合物。對于嚴重的病例，可能需要使用生物制劑如利妥昔單抗來調節免疫系統。另外，對于病情較輕的患者，可以采用非甾體抗炎藥物來緩解炎癥癥狀。在治療過程中，還需要密切監測患者的病情變化，及時調整治療方案。在疾病緩解后，患者需要長期進行隨訪和監測，以預防疾病的復發。治療過程中，患者還需要避免受涼、感染和過度疲勞等因素，以減少病情的惡化。

配套醫療器械

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配套醫療器械	產品介紹
血液透析機	用于清除體內毒素和廢物，維持體內電解質平衡。
免疫抑制劑	用于抑制免疫系統過度活躍，減輕炎癥反應。
糖皮質激素	用于減輕炎癥和免疫系統反應，控制疾病進展。