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百科介紹

海綿狀血管瘤血小板減少綜合征

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海綿狀血管瘤血小板減少綜合征是一種罕見的疾病，患者血小板數量減少，易出血。常見癥狀包括皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血等。治療主要是補充血小板和控制出血。

中文名：

海綿狀血管瘤血小板減少綜合征

英文名：

Cavernous Hemangioma Thrombocytopenia Syndrome

相關科室：

血液內科、感染內科、肝病科、腫瘤內科、放療科、腫瘤外科、腫瘤康復科

相關手術：

腦血管瘤切除術、血小板輸注治療

疾病介紹

病因

癥狀

臨床檢查項目

治療方式

配套醫療器械

疾病介紹

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海綿狀血管瘤血小板減少綜合征是一種罕見的遺傳性疾病，患者常伴有皮膚和黏膜出血、鼻出血、牙齦出血等癥狀。該病主要是由于血小板數量減少或功能異常導致的出血傾向。患者可能出現貧血、血小板減少、出血時間延長等表現。診斷通常通過血液檢查、骨髓穿刺等方法進行。治療方面主要是針對癥狀進行處理，如輸注血小板、使用止血藥物等。患者需定期進行隨訪和監測，避免外傷和藥物刺激，保持良好的生活習慣和飲食習慣。

病因

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海綿狀血管瘤血小板減少綜合征可能與遺傳因素有關，家族中有患者的風險更高。

某些藥物如抗生素、抗癲癇藥物等可能導致血小板減少，從而引發海綿狀血管瘤。

感染病毒或細菌也可能引起免疫系統異常，導致血小板減少，進而誘發海綿狀血管瘤。

其他疾病如自身免疫性疾病、肝臟疾病等也可能與海綿狀血管瘤血小板減少綜合征有關。

癥狀

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皮膚出血或瘀斑

鼻出血或牙齦出血

持續性或反復性的鼻塞

消化道出血，如黑便或嘔血

貧血癥狀，如乏力、頭暈、心悸

血小板減少導致易出血

脾臟腫大

關節疼痛或腫脹

神經系統癥狀，如頭痛、視力改變

臨床檢查項目

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血常規檢查：觀察血小板數量是否減少

凝血功能檢查：檢測凝血酶原時間、部分凝血活酶時間等指標

骨髓穿刺檢查：觀察骨髓內血小板生成情況

CT或MRI檢查：了解血管瘤的位置、大小和形態

腦電圖檢查：評估神經系統功能是否受影響

治療方式

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海綿狀血管瘤血小板減少綜合征的治療方式包括輸注血小板、使用止血藥物、手術治療和放射治療。輸注血小板可以幫助提高患者的血小板計數，減少出血風險。止血藥物如氨甲環酸和酚妥拉明可以幫助控制出血。手術治療可以通過切除或減少血管瘤來減輕癥狀和風險。放射治療可以用于治療無法手術的病例，通過破壞異常血管來減少出血。患者在接受治療時應密切監測血小板計數和出血情況，并遵循醫生的建議進行治療。

配套醫療器械

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配套醫療器械	產品介紹
血小板計數儀	用于快速準確地檢測血小板數量，幫助醫生及時了解患者的血小板情況，指導治療方案。
輸血過濾器	可有效過濾血液中的雜質和細菌，保證輸血過程中患者不受到感染的風險。
血小板輸注器	用于將新鮮的血小板輸注給患者，幫助提高患者的血小板數量，緩解癥狀。